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ALERGOLOGÍA ♠

Diagnóstico, tratamiento y seguimiento de:

• Asma alérgico
• Rinitis alérgica
• Conjuntivitis alérgica
• Alergia alimentaria
• Alergia a medicamentos
• Dermatitis atópica
• Dermatitis de contacto
• Hiperreactividad cutánea: prurigo, dermografismo
• Urticaria y angioedema
• Anafilaxia
• Alergia al veneno de himenópteros

Pruebas diagnósticas

• Pruebas cutáneas (Prick test)
• Aeroalergenos
• Alimentos
• Aditivos
• Medicamentos
• Anisakis
• Látex
• Pruebas cutáneas (Prick by Prick) frente a alimentos en fresco o tras manipulación
• Pruebas intradérmicas frente a medicamentos
• Pruebas epicutáneas para estudio de dermatitis de contacto
• Pruebas de provocación oral
• Alergia alimentaria
• Alergia a medicamentos
• Pruebas de función respiratoria (espirometría basal y broncodilatadora)
• Medición de óxido nítrico exhalado (ONE)
• Obtención de muestras para la determinación de:
• IgE sérica total, IgE específica, IgE específica frente a componentes alergénicos mediante técnica de microarrays  (ISAC)
• C1 inhibidor, C3 y C4
• Triptasa
• Precipitinas
• Rinoscopia directa
• Test de cubito de hielo

Procedimientos terapéuticos

• Inmunoterapia con aeroalergenos (pautas rush y cluster)
• Inmunoterapia con veneno de himenópteros
• Seguimiento de inmunoterapia específica para ajustar dosis según tolerancia
• Administración de vacunas del calendario vacunal infantil por riesgo sensibilización a algún componente
• Inducción a la tolerancia oral frente a huevo y leche
• Administración de preparados biológicos (Omalizumab)
• Educación familiar y del niño alérgico, dependiendo de su patología: asma, rinitis, alergia alimentaria, medicamentos, anafilaxia, etc…
• Educación familiar y del niño en las medidas de desalergenización ambiental para la evitación de alergenos ambientales
• Educación y adiestramiento en el uso de las distintas técnicas inhalatorias (MDI, cámaras de inhalación con mascarilla y con boquilla, formatos en polvo seco: accuhaler, elipta, easyhaler, novolizer, turbuhaler, twishaler)
• Educación en anafilaxia y adiestramiento en el uso de autoinyectores de adrenalina

        

CARDIOLOGÍA ♥

Pruebas diagnósticas:

• Electrocardiografía (ECG)
• Holter cardiaco
• Holter de tensión arterial (MAPA)
• Ecocardiografía neonatal y pediátrica modos 2D, Doppler continuo, pulsado y Doppler color para evaluación de función sistólica global, velocidad de acortamiento circunferencial de la fibra e índice estrés-velocidad, evaluación de la función ventricular diastólica
• Doppler tisular
• Estudio de deformación
• Estudio de elasticidad arterial carotidea en pacientes pediátricos con factores de riesgo cardiovascular (obesidad, diabetes, hipertensión, dislipemia) mediante Eco-tracking para valoración de elasticidad arterial y medición del grosor de íntima-media

Procedimientos terapéuticos:

• Diagnóstico y seguimiento de pacientes con cardiopatías congénitas
• Diagnóstico y tratamiento de pacientes con patología pericárdica y miocárdica
• Diagnóstico y tratamiento de pacientes con arritmias
• Estudio y seguimiento de pacientes pediátricos con factores de riesgo cardiovascular
• En colaboración con Hemodinámica:
• Estudios electrofisiológicos en niños con arritmias
• Ablación de vías anómalas en niños con arritmias
• Colocación de DAI y otros dispositivos
• Pruebas de esfuerzo
• Tratamiento médico y quirúrgico del ductus arterioso en recién nacidos

GASTROENTEROLOGÍA Y NUTRICIÓN Ψ

• Salas de hospitalización: evaluación, tratamiento y seguimiento de pacientes pediátricos hospitalizados con enfermedades digestivas y nutricionales.
• Consulta externa de Gastroenterología y Nutrición pediátrica: diagnóstico y tratamiento de las enfermedades nutricionales y digestivas pediátricas. Tratamientos dietéticos y recomendaciones nutricionales, entre ellas:
  • Fibrosis quística (Unidad de Referencia de la Comunidad Valenciana)
  • Tratamiento de la desnutrición de diversa etiología
  • Tratamiento integral y personalizado de la obesidad
  • Dieta cetogénica
  • Enfermedades congénitas del metabolismo
  • Dislipemia primarias y secundarias
  • Trastornos de conducta alimentaria específicos, sobrepeso-obesidad.
  • Enfermedad celiaca
  • Dolor abdominal crónico
  • Diarrea crónica
  • Enfermedad inflamatoria intestinal
  • Estreñimiento crónico
  • Síndrome de intestino corto
• Unidad de dietética y nutrición enteral pediátrica (ANTES COCINA DIETÉTICA): en esta unidad se controla la composición de dietas y de la nutrición enteral. Disponibilidad de sistema de conservación de leche materna (de la propia madre) o de dispensación de leche materna donada para recién nacidos con indicación
• Nutrición enteral ambulatoria/domiciliaria: controlamos unos 30-50 pacientes alimentados mediante gastrostomía en su domicilio
• Nutrición parenteral domiciliaria
• Programa de seguimiento de niños con factores de riesgo cardiovascular: seguimiento de los pacientes obesos de alto riesgo junto con la Sección de Cardiología Pediátrica (Dr. Francisco Núñez) y la de Endocrinología Pediátrica (Dras. Julia Sánchez e Inmaculada Tarazona)
• Unidad de referencia de fibrosis quística: junto con las secciones de Neumología, Cardiología y Endocrinología, se realiza un seguimiento integral de los pacientes pediátricos con esta enfermedad mediante visitas trimestrales. Controlamos todos los aspectos relativos a la nutrición, enfermedad digestiva y hepática.

Técnicas específicas de la sección:

• Antropometría nutricional
• Encuesta dietética de todos los pacientes atendidos (primeras y segundas visitas). Calibración de dietas. 
• Tratamiento ambulatorios con nutrición artificial, manejo de sondas PEG y gastrostomías: seguimiento de pacientes, recambios de gastrostomías, curas, etc.
• Holter calórico
• Cloruros en sudor
• PRICK test a alergenos alimentarios
• Técnicas disponibles en servicios centralizados del hospital:
  • Determinaciones bioquímicas nutricionales y pruebas de absorción intestinal en Laboratorio Central
  • Investigaciones microbiológicas específicas
  • Biopsias y análisis histopatológicos
  • Diagnóstico por imagen de patología digestiva (ecografías, tránsito intestinal superior, enema opaco, TAC, RMN)
  • pH-metría esofágica
  • Endoscopia
  • Manometría ano-rectal
  • Test H2 espirado para intolerancias a azúcares
  • Test de aliento para H. Pylori
  • Exploraciones de Medicina Nuclear: Gammagrafías con 99Tc y con leucocitos marcados 

ENDOCRINOLOGÍA ♦

Unidad de Referencia de Endocrinología Infantil

• Unidad de referencia para seguimiento del Hipotiroidismo Congénito.
• Actividades dentro del Grupo Asesor de atención diabética de la Comunidad propiciados desde Conselleria. Formamos parte de la Unidad de Diabetes del HCUV

Actividades específicas

• Antropometría y seguimiento del crecimiento somático normal y patológico. Evaluación y tratamiento del déficit de GH
• Diagnóstico y seguimiento de los problemas tiroideos
• Problemas de obesidad y realización de diversas dietas específicas
• Diagnóstico, seguimiento y tratamiento de las niñas con S. De Turner
• Atención, diagnóstico y tratamiento de los trastornos de la pubertad
• Problemas de hiper o hipofunción tiroidea
• Estudio y tratamiento del eje hipotálamo hipofisario
• Seguimiento de niños con hiperglucemias asintomáticas. Despistaje y seguimiento de diabetes tipo MODY
• Diagnóstico, educación y tratamiento de la diabetes tipo 1. Realización de grupos de trabajo
• Diabetes insípida (pautas de diagnóstico, control y seguimiento)
• Problemas de hiper o hipofunción suprarrenal
• Estudio inicial de síndromes de insulinorresistencia
• Protocolos de seguimiento y diagnóstico de hipoglucemia en el niño

Pruebas funcionales en el niño

• Estudios de la secreción de GH (prueba de ejercicio, test de hipoglucemia insulínica, test de clonidina, test de GRF y determinación de factores de crecimiento)
• Estudios del metabolismo hidrocarbonado (test de tolerancia a la glucosa oral, test de tolerancia a la glucosa iv, test del desayuno, test de reserva pancreática, test de adrenalina y test de glucagón)
• Estudios de función suprarrenal (ritmo circadiano de cortisol, test de frenación corto y largo de dexametasona, test de ACTH)
• Estudio de función tiroidea con el test de TRH
• Prueba de concentración para estudio funcionamiento ADH
• Prueba de LHRH en trastornos de la pubertad y en panhipopituitarismos
• Test de estímulo con calcio-pentagastrina
• Test de HCG para valoración de función testicular
• Posibilidad de Punción aspiración con aguja fina en el diagnóstico del bocio (colaboración con Radiología intervencionista)

Otros

• Puesta en marcha del programa de atención integral al niño diabético. Educación diabetológica, incorporación al equipo de educadora en diabetes.
• Introducción de la monitorización continua de glucosa en el niño diabético previo a la puesta en marcha del tratamiento con bombas de perfusión continua de insulina.
• Puesta a punto y realización de ISCI en niños, siendo centro de referencia para diversos hospitales. Coordinación de su seguimiento

 

NEFROLOGÍA Ω

Salas de hospitalización

Evaluación, tratamiento y seguimiento de pacientes pediátricos hospitalizados con enfermedades nefrourológicas.  Un adjunto en el área de escolares/aislados y el otro en la sala de hospitalización de lactantes. Atendiendo además (interconsultas) a pacientes de la especialidad atendidos en urgencias o unidades de intensivos pediátricos o neonatales.

Consulta Externa de nefrología pediátrica

• Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades nefrourológicas pediátricas (hospitalizadas y ambulatorias), excepto los niños afectos de enfermedad renal crónica en estadio V (subsidiaria de tratamiento renal sustitutivo que se remite a la unidad de nefrología pediátrica del Hospital La Fe).
• Estudio de la función renal (en sangre y orina)
• Diagnóstico, seguimiento y tratamiento de la hipertensión arterial (HTA) en niños y adolescentes. Realización de monitorización ambulatoria de la presión arterial (MAPA).
• Seguimiento conjunto prenatal de pacientes embarazadas con fetos afectos de anomalías renales y del tracto urinario detectadas por ecografía prenatal.
• Urología funcional en colaboración con el servicio de Urología (flujometría y EMG, urodinamia….) para diagnóstico, seguimiento y tratamiento de los trastornos funcionales.
• Diagnóstico y tratamiento de enfermedad renal crónica (hasta estadio IV). Pacientes incluidos en Registro Español pediátrico de Insuficiencia Renal (REPIR II)
• Seguimiento conjunto con endocrinología pediátrica de pacientes diabéticos con despistaje de nefropatía diabética e hipertensión (MAPA).
• Disponibilidad de estudios radiológicos convencionales (ecografía convencional y doppler, cistorgafia, urografia, estudios vasculares, tomografía convencional y helicoidal, y la RM...) en el Servicio de Radiodiagnóstico.
• Disponibilidad de estudios isotópicos (gammagrafía renal, renograma dinámico y cistografía isotópica) se realizan en el Servicio de Medicina Nuclear.
• Disponibilidad de biopsia renal y estudio en el Servicio de Anatomía patológica

 

NEUMOLOGÍA ♣

Atención integral al paciente asmático:

• Educación del paciente asmático
• Aprendizaje y manejo domiciliario de miniespirómetros para la medición de flujo-pico (PEF)
• Aprendizaje y aplicabilidad de las distintas técnicas inhalatorias (MDI, cámaras de inhalación, formatos en polvo seco: novolizer, accuhaler, turbuhaler, twishaler, easyhaler, elipta).
• Aplicación en cada visita del test CAN (Control de Asma en el Niño)
• Control del asma grave corticodependiente, del asma lábil, y del asma de riesgo vital.
• Diagnóstico/control de “asmas” atípicos (asma del lactante, tos crónica, atelectasias recidivantes/recurrentes…)
• Valoración completa de la función pulmonar (Ver técnicas)
• Estudio alérgico (Ver técnicas)
• Aplicación de terapia monoclonal antiIgE en pacientes determinados

Atención neumológica a pacientes con fibrosis quística (FQ), dentro de la Unidad de Referencia de FQ (Incluye, además: atención nutricional, gastrointestinal, fisioterapéutica, endocrinológica, psicológica...)

• Funcionamiento como una de las tres unidades de referencia en la Comunitat de FQ, para diagnóstico y seguimiento de estos pacientes y de los recién nacidos con cribado neonatal positivo.
• Determinación de los cloruros en sudor (Método de conductividad y cuantitativo)
• Estudio del genotipo de la proteína CFTR
• Consejo genético a padres/familiares de los niños diagnosticados de FQ
• Coordinación de la atención multidisciplinar del paciente con FQ
• Coordinación/contacto con la Asociación Valenciana de FQ
• Inclusión de los niños menores de 2 años en el protocolo de palivizumab® (anticuerpos antiVRS), durante los meses epidémicos de VRS.
• Valoración completa de la función pulmonar (Ver técnicas)
• Monitorización (cada 1-3 meses) de cultivos de esputo/secreciones respiratorias recogidas en Consulta.
• Protocolo de fisioterapia respiratoria (Ver técnicas)
• Aprendizaje y aplicabilidad de las distintas técnicas inhalatorias (nebulizadores domiciliarios, MDI, cámaras de inhalación, formatos de polvo seco…).
• Fibrobroncoscopia y LBA (lavado broncoalveolar), en pacientes infectados no expectoradores, tras terapia de erradicación.
• Antibioterapia inhalada domiciliaria
• Antibioterapia iv domiciliaria
• Oxigenoterapia domiciliaria
• Seguimiento post transplante pulmonar en los niños que lo hubieran precisado
• Política de prevención de infecciones cruzadas (atención individualizada y citación separada de los pacientes infectados por P. aeruginosa u otros patógenos resistentes).
• Inclusión/seguimiento de los pacientes en el Censo europeo de fibrosis quística
• Participación en ensayos clínicos con nuevas terapias controladores de laCFTR

Despistaje, control y seguimiento de los déficits de alfa-1 antitripsina (DAAT)

• Centro de referencia del REDAAT (Registro Español del déficit de alfa-1 antitripsina) para el diagnóstico/ control de pacientes con DAAT
• Determinación del genotipo y fenotipo de AAT
• Consejo genético
• Valoración funcional respiratoria completa
• Aprendizaje y aplicabilidad de las distintas técnicas inhalatorias (MDI, cámaras de inhalación, formatos en polvo seco).
• Terapia con alfa-1 iv en pacientes que cumplan criterios
• Inclusión/seguimiento de los pacientes en el REDAAT

Tuberculosis (TB):

• Prueba de tuberculina
• Estudio de contactos
• Centro seleccionado por la Conselleria de Sanitat para el tratamiento MOT
• Diagnóstico y tratamiento de brotes en colegios/ centros asistenciales.
• Diagnóstico y tratamiento de tuberculosis complicadas, o resistentes al tratamiento convencional.
• Estudio/seguimiento de secuelas de TB (Bronquiectasias, paquipleuritis, fibrosis...)
• Fibrobroncoscopia con/sin LBA en tuberculosis complicadas, de difícil diagnóstico/ control de secuelas

Control/seguimiento de pacientes con Displasia broncopulmonar

• Aprendizaje y aplicabilidad de las distintas técnicas inhalatorias (MDI, cámaras de inhalación, formatos en polvo seco).
• Protocolo de fisioterapia respiratoria (Ver técnicas)
• Oxigenoterapia o/Y ventiación domiciliaria, en los pacientes que la precisen
• Pulsioximetría domiciliaria, en los pacientes que requieren oxigenoterapia
• Control/ manejo/cierre traqueotomía en los pacientes que la llevan
• Inclusión de los niños menores de 2 años en el protocolo de palivizumab (anticuerpos antiVRS), durante los meses epidémicos de VRS.

Diagnóstico/seguimiento de pacientes con Discinesia ciliar primaria (DCP)

• Screening diagnóstico del aclaramiento mucociliar nasal con seroalbúmina marcada con Tecnecio 99
• Estudio de velocidad y patrón de batido ciliar (Htal. General Universitario de Valencia. Servicio de ORL) acytuamos con ellos como C de referencia en España para esta enfermedad ( solo otro centro español con nosotros)
• Biopsia ciliar (estudio de ultraestructura ciliar)
• Estudio genotípico en pacientes seleccionados ( con Htal Vall d’Hebron y con el centro de referencia europeo en Alemania)
• Consejo genético
• Aprendizaje y aplicabilidad de las distintas técnicas inhalatorias (MDI, cámaras de inhalación, formatos en polvo seco).
• Valoración completa de la función pulmonar (Ver técnicas)
• Monitorización (cada 1-3 meses) de cultivos de esputo/secreciones respiratorias recogidas en Consulta.
• Protocolo de fisioterapia respiratoria ( Ver técnicas)
• Terapia nebulizada domiciliaria (Suero hipertónico salino, antibioticos…)

Diagnóstico seguimiento de neumopatías intersticiales crónicas

• Fibrobroncoscopia con LBA (estudio de celularidad y proteínas del surfactante-con remisión de las muestras a centros específicos de referencia) y posible biopsia transbronquial.
• Biopsia pulmonar
• Aprendizaje y aplicabilidad de las distintas técnicas inhalatorias (MDI, cámaras de inhalación, formatos en polvo seco).
• Oxigenoterapia domiciliaria, en los pacientes que la precisen
• Pulsioximetría domiciliaria

 

Diagnóstico y seguimiento de anomalías funcionales o anatómicas de las vías aéreas (laringomalacias/traqueomalacias/broncomalacias/anillos vasculares/estenosis o atresias traqueobronquiales/ secuelas postintubación…)

• Fibrobroncoscopia exploradora/diagnóstica
• Canalización endoscópica de fistulas traqueoesofagicas (si existen)
• Localización endoscópica preoperatoria de ambos extremos atrésicos esofágicos

Diagnóstico y tratamiento del SAOS (Síndrome de apnea obstructiva del sueño)

• Prescripción e interpretación de poligrafía nocturna domiciliaria
• Ventilación domiciliaria (CPAP o Bi PAP) en casos determinados
• Oxigenoterapia domiciliaria en los casos que la precisen

Seguimiento respiratorio de las distrofias o enfermedades neuromusculares y de los pacientes con PCI (parálisis cerebral infantil)

• Aprendizaje y aplicabilidad de técnicas inhalatorias apropiadas a su condición (MDI con cámaras de inhalación, nebulizador domiciliario…).
• Protocolo de fisioterapia respiratoria (Ver técnicas)
• Protocolos de actuación domiciliaria con aparatos de asistencia tusígena (Cougth assist), aspirador de secreciones, pulsioximetría
• Ventilación y/o oxigenoterapia domiciliaria en los pacientes que la precisen
• Control/ manejo traqueotomía en los pacientes que la llevan
• Antibioterapia nebulizada domiciliaria en los pacientes que la precisen

TÉCNICAS NEUMOLÓGICAS

• Espirometría basal
• Test de broncodilatación
• Test de broncoprovocación con metacolina/ manitol
• Oxido nítrico exhalado (ONE)
• Test de esfuerzo
• Pletismografía corporal
• Test de difusión
• Esputo inducido
• Poligrafía nocturna domiciliaria para estudio de apneas
• Ventilación no invasiva domiciliaria (CPAP; BiPAP)
• Ventilación asistida domiciliaria
• Oxigenoterapia domiciliaria
• Intradermorreacción de Mantoux o prueba de tuberculina
• Prick cutáneo alérgico
• Gasometrías
• Fibrobroncoscopia en niños de cualquier edad (Pretérminos -18 años)
• Intubación por fibrobroncoscopia en niños difíciles ( malformaciones faciales o de via aérea)
• Estudio fibrobroncoscópico de deglución/ aspiración
• Estudio fibrobroncoscopico de fistulas traqueoesofagicas, braquiales
• Extracción cuerpos extraños intrabronquiales
• Lavado broncoalveolar
• Cepillado bronquial
• Biopsia bronquial y transbronquial
• Fisioterapia respiratoria pasiva y activa, con o sin aparatos específicos de drenaje o asistencia tusigena: cornett, cough assist, etc…
• Educación integral al paciente asmático
• Aplicación de escores de control del asma

 

NEUROLOGÍA Θ

Actividad en salas de hospitalización, UCI y atención en Urgencias:  Valoración, orientación diagnóstica y terapéutica de los pacientes con debut de patología neurológica: 

• Convulsiones
• Síndrome de West
• Estatus epiléptico
• Migrañas complicadas
• Alteración de conciencia
• Focalidad neurológica aguda
• Daño cerebral adquirido
• Código Ictus Pediátrico (horario 8:00 a 15:00)
• Ataxia aguda
• Debilidad a estudio
• Trastornos del movimiento: mioclonias, distonía, temblor...

 

Actividad consulta externa: Diagnóstico, tratamiento y seguimiento de:

• Epilepsia en la infancia:
  • Disponibilidad de terapia con Estimulador del Nervio Vago (VNS) en Epilepsia Farmacorresistente, control del tratamiento con monitorización de dosis, eficacia y efectos adversos
  • Indicación de Dieta Cetogénica como tratamiento en Epilepsia Farmacorresistente en edad pediátrica. Monitorización de eficacia y efectos adversos

• Trastornos paroxísticos no epilépticos:
  • Trastornos de movimiento: tics, temblor, estereotipias, distonías, mioclonias, corea, etc…
  • Migraña, equivalentes migrañosos y cefalea tensional crónica
  • Otros trastornos paroxísticos transitorios de la infancia 

• Enfermedades neurodegenerativas
• Enfermedades desmielinizantes en edad pediátrica: neuritis y neuromielitis óptica, esclerosis múltiple, polineuropatías desmielinizantes…
• Leucoencefalopatías
• Enfermedades neurometabólicas: aminoacidurias, acidurias orgánicas, enfermedades de depósito, déficits de creatina cerebral, etc...
• Enfermedades neurocutáneas: neurofibromatosis, esclerosis tuberosa, Síndrome de Sjogren-Larsson, etc…
• Daño cerebral pre y postnatal: Parálisis Cerebral Infantil (PCI), ictus isquémico y hemorrágico, hidrocefalia
• Malformaciones craneofaciales, macro y microcefalia
• Ataxias
• Enfermedades neuromusculares: miopatías, distrofias musculares, miastenias, polineuropatías...
• Retraso mental y síndromes polimalformativos con retraso mental
• Trastornos de aprendizaje: TDAH, TANV...
• Trastornos del Espectro Autista: diagnóstico etiológico y seguimiento de comorbilidades.
• Trastornos del neurodesarrollo
• Trastornos de sueño: parasomnias, movimientos periódicos de piernas, narcolepsia
• Seguimiento del neurodesarrollo de los nacidos pretérmino y/o neonatos con riesgo neurológico de nuestro Área de Salud y de las áreas de referencia de UCIN de nuestro hospital